」 約瑟的告密令十兄弟非常不滿。

我的英語基礎特別差，聯考英語只考了九十多分（滿分一百五十分），大二的時候考英檢低空飛過，從此英語就被打入了冷宮。因為作為學習委員，不努力聽課的話，實在有些說不過去。

第二個是我有一種名校情結，雖然這個情結早在聯考後就被自己扼殺，可是它並沒有死徹底，隨著時間的推移，它又復活了，而且讓我一直不得安寧。但是在這段時間裡，我也產生了一種叫作充實和奮鬥的感覺，並且引以為豪。那個時候，我正處於迷惘階段，每天渾渾噩噩的，雖然也曾想著認真聽課，學好專業課程，但還是沒能堅持下去。看著周圍有人已經在買關於報考研究所的各種資料，我也決定努力一把。直到大三上學期，我去圖書館自習的時候，才發現周圍有人捧著研究所入學考試的書在複習。

有太多次想要放棄，不明白自己為什麼在這麼熱的天，頂著這麼大的太陽，坐一個多小時的公車，和數百人擠在悶熱的大教室上課，而且還跟不上節奏。我們每天都是頂著大太陽出門，要走一段路程才能到達公車站，上課的地方是在一個工廠裡面，環境挺差的，但是每次教室裡都坐得滿滿的。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後。

臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害因此全民健保將硬皮症，列為重大傷病。由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。

患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭，而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟，引起間質性肺病及肺纖維化。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。

進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降，及氣體交換功能（DLCO）下降。肺纖維化很致命，慢性乾咳別大意 藍忠亮教授道，間質性肺病及肺纖維化，是目前導致硬皮症死亡的主要原因。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL－6、SP－D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。

不只皮膚變硬，內臟也會受損 藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

最好能早期診斷，才有機會介入治療。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。

目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後。必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。Photo Credit: 照護線上 醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。硬皮症之早期診斷工具，包括自體抗體檢驗與微血管檢查： 自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。

「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30～50歲，女性為男性之3～4倍，台灣目前約有3000名患者。硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynauds phenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。

透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，可作為全身進行性硬化症早期診斷，及治療規劃之重要參考。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

硬皮症會隨著病程出現不同症狀 藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀。舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。

因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，分別為「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。

「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹。萎縮期 患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。

心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。

浮腫期 患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。

Photo Credit: 照護線上 根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況。

患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。藍忠亮教授一再提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。

早期診斷很重要 藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害隨著新選組的聲勢逐漸水漲船高，土方與近藤的命運也越發與江戶幕府緊密相連。

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